Волчанка и её связь с кишечником. Как выключить аутоиммунную реакцию?

Анализ крови на липидный профиль

При системной красной волчанке наблюдается повышение значений ЛПОНП.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки — это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Биохимический анализ крови

При системной красной волчанке может наблюдаться повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия).

Волчанка — генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Генетики выделили 100 разнообразных вариантов мутаций, связанных с волчанкой. Это своего рода «опечатки» в ДНК при передаче определенных сообщений иммунной системе. Получая такое «сообщение», она неверно истолковывает сигнал и запускает аутоиммунную реакцию.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.


Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС.

ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин.

При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Норма волчаночного антикоагулянта
отрицательно

Расшифровка результата анализа

Положительный результат:

Гистогенез

Как указывалось, красная волчанка — аутоиммунное заболевание, при этом выявлены как гуморальные, так и Т-клеточные (дефект Т-супрессоров) нарушения. Антигенами могут служить самые разнообразные тканевые и клеточные структуры: коллаген, ДНК, РНК, нуклеопротеины, гистоны, кардиолипин, рибосомы и др.

Наибольшее диагностическое значение придается антителам против ДНК. Выявлено, что определение антител против денатурированной ДНК (ssDNA) — высокочувствительный метод, а против нативной ДНК (nDNA) — более специфичный, но менее чувствительный метод, патогномоничный для системной красной волчанки.

С меньшей частотой и вариабельностью в зависимости от формы и активности процесса выявляются антитела к малым ядерным и цитоплазматическим рибонуклеопротеидам (Ro(SS-A); Sm; La(SS-B)). Образование иммунных комплексов, откладывающихся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса, угнетение Т-лимфоцитов, преимущественно за счет Т-супрессоров, активация В-клеток, ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе кожи (герпетиформный дерматит Дюринга, пемфигоид), также подтверждают развитие воспаления в коже при этом заболевании на иммунной основе.

Кроме того, B.S. Andrews и соавт. (1986) обнаружили в очагах поражения уменьшение числа эпидермальных макрофагов, сниженную экспрессию HLA-DR-антигена на поверхности эпителиоцитов и преобладание среди клеток инфильтрата Т-хелперов, увеличение числа мононуклеарных макрофагов при редком выявлении В-клеток.

Причина появления аутоантител не установлена. О роли генетической предрасположенности с возможным аутосомно-доминантным типом наследования свидетельствуют семейные случаи, в том числе развитие заболевания у близнецов, ассоциация красной волчанки и отдельных ее форм с некоторыми генетическими маркерами, например с HLA-A1, HLA-А24, HLA-B25, HLA-B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 и др., наследственной недостаточностью некоторых компонентов комплемента, особенно С2 и С4, обнаружение иммунных нарушений у здоровых родственников.

Предлагаем ознакомиться  Особенности применения гепариновой мази от морщин

Предполагается роль хронической инфекции, появление аутоантигенов под влиянием ультрафиолетового облучения и других неблагоприятных воздействий, лекарственных препаратов (гидролизин, прокаинамид, изотиазид, пеницилламин, гризеофульвин, резерпин, метилдофа, контрацептивы и т.д.), наличие мутаций в стволовых клетках лимфоидного ряда у генетически предрасположенных лиц.

Показано значение нарушения метаболизма нуклеотидов. Отмечается возникновение  нарушений  при  нейроэндокринных дисфункциях, особенно гиперэстрогении и гипофункции коры надпочечников. В.К. Подымов (1983) придает основное значение недостаточности N-ацетилтрансферазы и ингибированию лизилоксилазы.

Глубокая красная волчанка

Глубокая красная волчанка (син. люпус-панникулит) встречается редко, не имеет склонности к переходу в системную форму. Клинически характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных плотноватых узловатых образований, кожа над которыми не изменена или застойно-синюшного цвета. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, щек, лба, ягодиц, существуют длительное время, возможна кальцификация.

Гормональный дисбаланс

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности.

Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов.

Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Ртуть, свинец, алюминий могут послужить триггерами для тяжелых хронических заболеваний. Не редкость и аутоиммунные реакции.

Ртуть повреждает ткани и делает их чуждыми иммунной системе, в результате организм начинает атаковать «незнакомые» клетки и запускается аутоиммунный процесс.

По оценкам американских медиков, примерно 8–10% пациенток с волчанкой страдали от повышенного содержания ртути в организме.

Диссеминированная красная волчанка

Диссеминированная красная волчанка характеризуется множественными очагами поражения, сходными с таковыми при дискоидной форме. Чаще, чем при дискоидной форме, выявляются признаки поражения внутренних органов, имеется большая вероятность развития системного процесса.

Иммунологические исследования

Увеличение содержания иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина М (IgM) возможно при системной красной волчанке. Антинуклеарный фактор при определении совместно с антителами к ДНК является диагностическим критерием системной красной волчанки, при ней он повышен.

Как диагностировать системную красную волчанку?


Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Клинические варианты течения скв

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Клинические проявления

Для патологии характерен широкий спектр признаков. СКВ имеет хронический характер, то есть эпизоды обострения регулярно сменяются периодами ремиссии. Заболевание поражает большинство органов и систем, провоцируя возникновение характерных клинических проявлений.

Основные симптомы недуга:

  • Постоянное чувство усталости.
  • Уменьшение массы тела.
  • Быстрое наступление утомления.
  • Повышенная температура тела.
  • Снижение степени работоспособности.
  • Артрит. Чаще всего поражаются колени, запястья и суставы пальцев рук.
  • Остеопороз.
  • Болезненные ощущения и слабость в мышечной ткани.
  • Эритема на открытых участках кожи. Как правило, поражается лицо, плечи и шея.
  • Алопеция на ограниченном участке (в большинстве случаев выпадение волос происходит в височных зонах).
  • Фотосенсибилизация.
  • Поражение слизистых оболочек.
  • Плеврит.
  • Волчаночный пневмонит, для которого характерна одышка и кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесью крови.
  • Легочная гипертензия.
  • Перикардит.
  • Тромбоэмболия легочной артерии.
  • Миокардит.
  • Поражение почек.
  • Головная боль.
  • Галлюцинации.
  • Психоэмоциональная нестабильность.
  • Нейропатия.
  • Болезненные ощущения в эпигастральной зоне.
  • Тошнота.
  • Анемия.
Предлагаем ознакомиться  Тербинафин — лучшее средство от грибка

Это не весь список клинических проявлений. Заболевание может поражать любые внутренние органы, вызывая характерную для их поражения симптоматику. Так как недуг не имеет специфических признаков, в обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика СКВ. Только на основании результатов комплексного обследования врач может подтвердить развитие болезни и составить схему лечения.

Врачами был разработан список основных клинически значимых проявлений патологии. Заболевание подтверждается, если у пациента обнаруживаются хотя бы 4 состояния из 11.

Критерии диагностики СКВ:

  1. Артрит. Имеет периферический характер без образования эрозий. Проявляется болезненными ощущениями и припухлостью. В области сустава визуализируется незначительное количество жидкости.
  2. Дискоидная сыпь. Имеет овальную или кольцевидную форму. Цвет сыпи – красный. Контуры бляшек неровные. На поверхности пятен можно обнаружить чешуйки, которые отделяются с трудом.
  3. Поражение слизистых. Проявляется в виде безболезненных изъявлений в ротовой полости или носоглотке.
  4. Высокая чувствительность к ультрафиолету.
  5. Наличие специфической сыпи на щеках и крыльях носа. Внешне она напоминает очертания бабочки.
  6. Поражение почек. Характеризуется выведением из организма вместе с мочой белка.
  7. Поражение серозных оболочек. Проявляется болью в области груди, интенсивность дискомфортных ощущений усиливается на вдохе.
  8. Нарушение работы ЦНС, характеризующееся мышечными судорогами и психозом.
  9. Изменения со стороны крови. Выявляются во время диагностики СКВ по анализам.
  10. Изменения в работе иммунной системы.
  11. Увеличение показателя специфических антител в биологическом материале.

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс — фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ — более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

Предлагаем ознакомиться  Папилломы на интимных местах женщин: причины и методы лечения

Общий анализ крови

При системной красной волчанке отмечаются анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.

Патоморфология

В начальных стадиях процесса в коже изменения неспецифичные и слабовыраженные. В дальнейшем в более развитых очагах гистологическая картина напоминает таковую при дискоидной красной волчанке, однако с более выраженными изменениями коллагена и основной субстанции дермы. Наблюдаются атрофия эпидермиса, умеренный гиперкератоз и вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних отделов дермы, нередко видны экстравазаты эритроцитов, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

В резко отечных и эритематозных очагах находят отложения фибрина в виде гомогенных эозинофильных масс, располагающихся как в основной субстанции, так и вокруг капилляров (фибриноид). Подобные массы могут находиться и глубже, среди набухших и гомогенизированных коллагеновых волокон. Отмечается диффузная пролиферация гистиоцитов и фибробластов.

Для системной красной волчанки характерно мукоидное набухание основного вещества дермы, коллагеновых волокон и стенок сосудов. В стадии мукоидного набухания коллагеновые волокна утолщаются, приобретают базофильную окраску, пикрофуксином окрашиваются в желтый цвет, толуидиновым синим — в розовый (метахромазия).

В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани — фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межклеточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости. Измененные волокна окрашиваются азаном в красный цвет, что связано с пропитыванием их плазменными белками, иногда с примесью фибрина, они резко аргирофильные и дают выраженную ШИК-реакцию.

Фибриноидные изменения могут наблюдаться и в стенках сосудов. Аналогичные изменения имеются и в подкожном жировом слое, где развивается очаговая мукоидная дистрофия с реактивной лимфоцитарной инфильтрацией. Трабекулы, отделяющие дольки жировой ткани, утолщенные, отечные, с явлениями фибриноидного прекращения.

Изменения подкожной клетчатки сходны с таковыми при глубокой красной волчанке и носят название «люпус-панникулит». Пагогномоничными являются изменения в сосудах кожи, которые аналогичны таковым во внутренних органах. Некоторые исследователи отмечают при системной красной волчанке пролиферативно-деструктивные васкулиты с инфильтрацией сосудистых стенок лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами, в некоторых из них — явления склероза и пикноза. В.В.

Серов и соавт. (1974), изучая сосуды почек методом электронной микроскопии, обнаружил и значительные изменения базальных мембран капилляров клубочков («мембранозная трансформация»), связанные с наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов. В некоторых случаях отмечают гистологическую картину лейкокластического васкулита. особенно в уртикароподобных очагах.

Буллезные высыпания красной волчанки очень трудно дифференцировать от различных буллезных дерматозов, особенно если течение красной волчанки относительно спокойное. Дифференциация от пемфитоида может быть только на основании данных иммуногистохимии. Методом прямой иммунофлюоресценпии обнаруживают депозиты IgG и С3-компонента комплемента, располагающиеся линейно на дермоэпидермальной мембране, именно в базальной пластинке, а не lamina lucida.

Гистологически эпидермис атрофичен, гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, вакуолизация клеток базального слоя. Дерма резко отечна, особенно в верхней ее половине с образованием в этих местах пузырей, заполненных нитями фибрина. Подобные изменения наблюдают и вблизи атрофичных волосяных фолликулов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — тяжело протекающее заболевание с поражением различных внутренних органов и систем (люпус-нефрит, полисерозит, артриты и др.). Изменения кожи полиморфные: типа центробежной эритемы, рожеподобной гиперемии лица, эритематозных, эритемато-уртикарных, эритемато-сквамозных, пятнистых, узелковых элементов.

Высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориатические, себорейные, токсикодермические, часто имеют геморрагический компонент, иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме. Характерны капилляриты на коже кистей, особенно на кончиках пальцев. Отмечаются лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, нарушение показателей клеточного иммунитета, выявляют LE-клетки, антинуклеарный фактор.

У детей, матери которых страдали системной красной волчанкой, в период новорожденности могут быть ограниченные или сливающиеся эритематозные пятна на лице, реже на других участках тела, исчезающие обычно к концу 1-го года жизни и оставляющие дисхромию или атрофические изменения кожи. С возрастом у таких детей возможно развитие системной красной волчанки.

Оцените статью
Псориаз
Adblock detector